Syndrom Plummer-Vinson


Facebook Twitter Pinterest Google + email tisk

Nemoci

Zveřejněno dne 21.9.2015


Onemocnění je známo v literatuře pod těmito názvy: syndrom Gougerot-Sjöngrenův, sy. Plummer-Vinsonův, sy. Kelly-Patersonův, glossopharyngopathia sideropnica, epitheloxerosis. Nemoc byla pojmenována po dvou Američanech, a to po lékaři Henrym Stanley Plummerovi a chirurgovi Porteru Paisley Vinsonovi. Postiženy jsou téměř výlučně postmenopauzální ženy. Jedná se o vzácné onemocnění, které se vyznačuje obtížemi při polykání, anémií z nedostatku železa a zúžením jícnu. Postižení si často stěžují na pálení jazyka a ústní sliznice.

Jak se projevuje

U pacientů se vyskytují tyto příznaky:

  • dysfagie (obtíže při polykání)
  • glosodynie (bolestivost a pálení jazyka)
  • bolest
  • slabost
  • odynofagie (bolestivé polykání)
  • atrofická glositida (červený a hladký jazyk)
  • syndrom malých úst
  • suchost kůže
  • vypadávání vlasů
  • defekty nehtů
  • ztráta chrupu
  • fluor albus (bílý výtok bakteriální, kvasinkový či hormonální)
  • úhlová stomatitida (zánětlivé léze v koutcích úst a v dutině ústní)
  • hypochromní anémie (nedostatek železa z nízkého příjmu)

Gastrointestinální rentgen nebo gastrointestinální endoskopie mohou odhalit patologii v jícnu. Krevní testy ukazují hypochromní mikrocytární anémii, která je spojena s chudokrevností z nedostatku železa. Biopsie postižené sliznice obvykle odhalí atrofii epitelu (smrštění) a submukózní chronický zánět. Také se mohou vyskytovat epiteliální atypie nebo dysplazie.


Příčiny

Příčina Plummer-Vinson syndromu je neznámá, nicméně genetické faktory a výživové nedostatky mohou hrát roli. Toto onemocnění je častější u žen, zejména ve středním věku (nad 50 let). U těchto pacientů se zvyšuje riziko výskytu dlaždicového karcinomu jícnu. Tento stav je považován za předmaligní proces.

Léčba

Léčba se zaměřuje především na korekci chudokrevnosti z nedostatku železa. Pacienti s Plummer-Vinson syndromem by měli mít dostatečný přísun železa v přijímané stravě, což může zlepšit dysfagii a bolest. Také je možná dilatace jícnu pomocí endoskopie, která umožní běžné spolknutí a průchod potravy. Obecně se podávají vitamíny skupiny B, preparáty železa u anemií, kyselina solná a pepsin u achlorhydrie. Při zjištění poloměsíčitých řas se podávají spasmolytika a provádí se dilatace.


Prognóza

Pacienti obecně dobře reagují na léčbu. Doplňování železa obvykle řeší anémii a koriguje glosodynii (bolest jazyka).

Komplikace

Komplikací u tohoto onemocnění je riziko perforace jícnu, je-li k léčbě použit dilatátor. Kromě toho je jedním z rizikových faktorů vznik spinocelulárního karcinomu v dutině ústní, jícnu a hypofaryngu.

Prevence

Správná výživa s adekvátním příjmem železa může zabránit vzniku této choroby.

Autor: © svevi
Foto:
© pathy

odkaz na článek

. Syndrom Plummer-Vinson [online]. ČeskéNemoci.cz, . .




Tento článek si během posledních třiceti dnů přečetlo 9 lidí.



Facebook Twitter Pinterest Google + email tisk
přidejte sem svůj komentář

Nenašli jste zde přesně to, co jste hledali? Zeptejte se na to ostatních. Určitě Vám pomohou.
Ke svému dotazu použijte tento formulář.


Jméno
E-mail
Nadpis
Komentář
Všechna políčka formuláře je třeba vyplnit!
Připojit fotku
přehled komentářů
K článku zatím nebyl napsán žádný komentář.

články k tématu prognóza
klíčová slova
syndrom plummer vinson pacient žena projev zuby železo jícen příčina léčba prognóza komplikace prevence