Píštěl v uchu


Facebook Twitter Pinterest Google + email tisk

Nemoci

Zveřejněno dne 12.5.2016


Píštěl je nepřirozené kanálkovité propojení mezi orgány, cévami, nebo i ven na kůži, obecně od epitelové tkáně opět k epitelové tkáni. Nejčastěji se jedná o součást zdravotního problému, ale jsou také píštěle úmyslně chirurgicky vytvořené v rámci léčby.

Vrozené ušní píštěle

Vrozený ušní píštěl má podobu kanálku, jenž je nejčastěji lokalizován v ascendentní části helixu. Vzácnější jsou koloaurikulární píštěle, které začínají v zevním zvukovodu a mohou vyúsťovat na krku v linii předního okraje kývače. Píštěle se odstraňují chirurgicky, protože se často sekundárně infikují (tvoří záněty).


Stenóza a atrézie zvukovodu

Stenóza je zúžení zvukovodu, atrézie pak úplný uzávěr zvukovodu (zvukovod je zcela neprůchodný). Atrézie může být buď vazivová, nebo kostěná. Poruchy vývoje zvukovodu se nezřídka sdružují s poruchami tvaru a postavení boltců, současně bývá postiženo středouší a lícní nerv. Při kompletní atrézii zvukovodu je přítomna převodní porucha sluchu, která dosahuje (v případě, že je vnitřní ucho v pořádku) 50–60 dB. Léčba je chirurgická. Spočívá v kanalizaci zvukovodu a případně v rekonstrukčním výkonu ve středním uchu, který může zahrnovat vytvoření umělého bubínku a obnovu nebo nahrazení převodního aparátu. Předpokladem dobrého výsledku operace je však vytvořená bubínková dutina a funkční Eustachova trubice.


Anocie

Anocie, tedy nepřítomnost ušního boltce, je méně častá vývojová vada, která se obvykle řeší pomocí silikonových náhrad. Tyto pomůcky jsou zhotovovány individuálně pro pacienty, kteří utrpěli ztrátu části těla v důsledku úrazu, onkologického onemocnění, chirurgického zákroku nebo mají vrozenou vadu. Protetické silikonové náhrady jsou vhodné zejména v případě ztráty tkání, které nelze rekonstruovat chirurgickým zákrokem. Mezi hlavní přínosy těchto pomůcek patří obnova přirozeného vzhledu, funkční a psychické výhody pro uživatele a zabránění sociální izolaci. Při zhotovení těchto pomůcek se vychází z osobního přístupu k uživateli, řemeslné zručnosti i uměleckých schopností pracovníků a aplikace nejmodernějších technologií a materiálů. Jedině komfort pomůcky, optimální funkce a přirozený vzhled umožňují návrat k původnímu životnímu stylu.


Mikrocie ucha

Nejčastější vadou jsou odstáté ušní boltce nebo zmenšené ušní boltce (mikrocie). U některých typů (druhý a třetí stupeň) zmenšených ušních boltců jsou též přítomny deformity chrupavky boltce. Pokud vašemu dítěti uši odstávají, bylo by dobré zamyslet se nad tím, zda by nebylo lepší potomka ušetřit nemístných poznámek kamarádů ve škole a nevyřešit tento problém ještě v raném předškolním věku. Věk kolem šesti let je totiž pro plastickou operaci uší u dětí nejvhodnější. Mladší děti mohou samozřejmě plastiku uší také podstoupit, ale vzhledem k tomu, že ještě plně nechápou, co se po nich požaduje, může být spolupráce před plastickou operací nebo při převazech někdy obtížná. Předškolní dítě již většinou chápe svůj handicap a v mnoha případech už má samo zájem o odstranění tohoto problému. Cena plastiky uší se pohybuje většinou kolem 10 000 Kč. Plastiku uší hradí do věku 10 let zdravotní pojišťovna, proto je vhodné využít této možnosti a nechat dítěti odstáté ušní boltce přišít ještě v době, kdy nemusíte tuto plastickou operaci hradit ze svého.

Mikrocie ucha se řeší operativně již v šesti letech dítěte.


Goldenharův syndrom

Dítě postižené Goldenharovým syndromem má na jedné straně obličeje zmenšené rysy. Kromě obličejové vady mívají někteří jedinci v určitém procentu i postiženou páteř a vnitřní orgány. Přesná příčina vzniku tohoto syndromu není známá, pravděpodobně je na vině inzult někdy na začátků těhotenství. Vzhledem k tomu, že se nejedná o geneticky podmíněný syndrom a ve většině případů je pouze náhodně vzniklý, je riziko mít též dítě stejně postižené pro jedince s Goldenharovým syndromem jen minimální.

Příznaky:

  • mikroftalmie (malé oko) nebo chybějící oko
  • vrozený šedý zákal
  • preaurikulární píštěle (před uchem)
  • atrézie ušního vchodu (slepé zakončení)
  • jednostranná hypoplazie obličeje
  • anomální postavení zubů
  • celkové zaostání v psychickém vývoji, občas až mentální retardace
  • špatně vyvinuté obličejové svaly
  • špatně vyvinuté lícní kosti
  • problémy s očima, které mohou zahrnovat malé otvory, nezhoubné nádory, chybějící horní víčko
  • plochá a větší horní čelist
  • extrémně malá dolní čelist
  • ústní potíže jako nedostatečná tvorba slin, problémy s tvorbou či užíváním jazyka, možné potíže s řečí
  • rozštěp rtu anebo patra
  • makrostoma (ústa jsou nepřirozeně zvětšená a táhnou více na jednu stranu)
  • malé, deformované nebo úplně chybějící uši či ušní kanály
  • anomálie žeber a obratlů (nerozvinuté, chybějící nebo srostlé obratle)
  • skolióza (nadměrné zakřivení páteře)
  • srůsty kostí krku
  • nedostatečně vyvinuté orgány jako srdce, ledviny a plíce
  • porucha sluchu, zraku a problémy s dýcháním
  • problémy s vnitřními orgány (ledviny, plíce, srdce)
  • větší výskyt alergií (často neobvyklé)

Léčba spočívá v chirurgickém řešení jednotlivých vývojových odchylek, co je však možné jen na vysoce specializovaných pracovištích. Operace je nutno načasovat velmi obezřetně, neboť jakýkoli zásah do těla ovlivní ať už negativně nebo pozitivně budoucí růst. Cílem léčby je umožnit mozku a všem smyslovým orgánům dostatek prostoru pro rozvoj. Léčba zahrnuje rekonstrukci lícních kostí, čelistní chirurgii, oční chirurgii, rekonstrukci ucha, ortodontickou intervenci, operativní uzavření patra, logopedii či podporu sluchu. Základem je pak zajistit, aby dítě mohlo bez potíží dýchat, jíst, spát, komunikovat a stát se tak postupně nezávislým na okolí. Při léčbě je důležité nejen přesné plánování terapie, ale také podpora rodiny dítěte.


Treacher-Collinsův syndrom

Treacher-Collinsův syndrom je porucha, při níž je kromě ucha postižen i obličej – lícní kosti a dolní čelist jsou menší než obvykle –, takže pacient má takzvaný ptačí profil a chybně postavené patro. Tento syndrom získal název po anglickém chirurgovi a oftalmologovi Treacheru Collinsovi. Poprvé však byl popsán Thomsonem (1846), později pak švýcarským oftalmologem Franceshettim a genetikem Kleinem, proto se můžete setkat i s označením Franceschetti-Klein syndrom. Další názvy pro tento syndrom mohou být Berry Treacher Collins syndrom nebo Franceschetti-Zwahlen syndrom. Tento syndrom spadá do diagnózy pod kódem Q75.4., který nese název mandibulofacialní dysostóza (MFD1). Podle Mezinárodní statistické klasifikace nemocí a přidružených zdravotních problémů spadají diagnózy pod kódem Q00–Q99 do vrozených vad, deformací a chromozomálních abnormalit, kam se řadí i Goldenharův syndrom (viz výše).

Tento syndrom se týká z větší části pouze postižení v obličejové části. U některých jedinců jsou symptomy nepatrné, téměř neviditelné. Některé děti narozené s tímto syndromem jsou v ohrožení života z důvodu potíží s dýcháním a příjmem potravy – příčinami jsou oboustranný rozštěp rtu, patra a čelisti. Na světě je známá dnes již 11letá Juliana Wetmore s nejtěžším postižením TCS. Chybí jí 40 % kostí v obličeji. Od svého narození prodělala již 45 operací.

Nejčastější projevy:

  • sešikmené oči, tzv. sestupné neboli antimongoloidní
  • nevyvinutá spodní víčka a náchylnost k vysychání očí
  • částečně nevyvinuté lícní kosti
  • propadlé spánkové oblasti
  • nápadný nos
  • mikrocie ušních boltců (deformace) nebo uši zcela chybí
  • atrézie zevního zvukovodu – nedoslýchavost až hluchota
  • rozštěp patra, rtu nebo čelistí (jednostranně, oboustranně)
  • mikrogenie čelisti (menší dolní čelist než horní, vzhled zapadlé brady), otevřený skus
  • křivé postavení zubů
  • vlasová lůžka zasahující do obličeje v podobě kotlet u obou pohlaví

Treacher-Collinsův syndrom spadá pod autozomálně dominantně dědičná onemocnění, která postihují obě pohlaví. Až v 60 % se TCS objeví jako nová genová mutace, například po lécích, záření a jiných vnějších vlivech. Pravděpodobnost, že dítě zdědí po postižených rodičích TCS, je 50%. Riziko, že postižená žena předá dále defektní gen na nenarozeného, je vyšší než u postižených mužů. Avšak nová mutace se s věkem otce zvětšuje. Porucha vzniká až v 7. týdnu těhotenství. Lidé postižení tímto syndromem nejsou postiženi duševně.

Léčba Treacher-Collinsova syndromu neexistuje, pouze se léčí nebo korigují jeho projevy. V první řadě jsou to různé plastické operace. Třetina dětí s tímto onemocněním se narodí s rozštěpem patra. Z dýchacích a stravovacích důvodů je proto důležitá jeho včasná operace. Operace rozštěpu patra se provádí ideálně v 9. měsíci života (před nástupem řeči). K operaci rtu se přistupuje nejčastěji 1. týden po narození, méně často ve 3. měsíci života. Časté jsou rekonstrukce ušních boltců. Jako kostní podklad slouží chrupavky z žeber. Rekonstrukce jednoho ucha je zpravidla rozdělena do 3 až 4 operací. První operace se realizuje okolo 10. roku života. Výsledné „ucho“ však často nesplňuje veškerá očekávání. Existuje i jiná možnost než operativní řešení. Ve Frýdku-Místku se jako jediná firma v ČR zabývají umělými silikonovými epitézami uší. Mezi další plastické operace patří rekonstrukce nosu, lícních kostí, oblasti očí. Kolem 15. roku života je možná operace čelistí a brady. Při nedoslýchavosti nebo hluchotě je nutná korekce sluchadly, nejnověji se používají sluchadla na kostní vedení BAHA. Vedle operativní korekce orofaciálního rozštěpu je důležitá následná logopedická péče. Komplexní léčba zahrnuje mnoho lékařských odvětví a důležitá je vzájemná spolupráce.


Appendices preauriculares

Appendices preauriculares jsou obvykle jednostranné hrbolky a stopkaté lalůčky před tragem (chrupavka u vchodu do ušního kanálku).

Autor: © svevi
Foto:
© Becktörne

odkaz na článek

. Píštěl v uchu [online]. ČeskéNemoci.cz, . .




Tento článek si během posledních třiceti dnů přečetlo 9 lidí.



Facebook Twitter Pinterest Google + email tisk
přidejte sem svůj komentář

Nenašli jste zde přesně to, co jste hledali? Zeptejte se na to ostatních. Určitě Vám pomohou.
Ke svému dotazu použijte tento formulář.


Jméno
E-mail
Nadpis
Komentář
Všechna políčka formuláře je třeba vyplnit!
Připojit fotku
přehled komentářů
K článku zatím nebyl napsán žádný komentář.

zajímavé články
klíčová slova
píštěl ucho stenóza zvukovod syndrom příznaky